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左心低形成症候群（HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome）は、生まれつき心臓の左側（左心室、大動脈、僧帽弁、大動脈弁など）の発育が不十分な先天性心疾患です。重症のチアノーゼ性心疾患の一つであり、生まれてすぐから専門的な治療が必要となります。

どのような病気ですか？

通常、左心室は全身へ血液を送り出す重要な役割を担っています。しかし左心低形成症候群では左心室が十分に機能しないため、そのままでは全身へ必要な血液を送ることができません。

出生直後は胎児期の血管（動脈管）が開いていることで全身の血流が保たれていますが、動脈管が閉じ始めると急激に状態が悪化することがあります。そのため、生後早期から集中治療と外科治療が必要になります。

治療について

左心低形成症候群では、一度の手術で治療が完結することは少なく、お子さんの成長に合わせて段階的な手術を行います。

一般的には、

1. 新生児期の手術（ノーウッド手術など）
2. 生後数か月頃のグレン手術
3. 幼児期のフォンタン手術

という流れで治療が進められます。

最終的にはフォンタン手術によって、心臓に戻ってきた静脈血を直接肺へ流す「フォンタン循環」を完成させることを目標とします。

手術成績について

近年は手術技術や集中治療、周術期管理の進歩により、左心低形成症候群の治療成績は大きく向上しています。

以前は救命が難しい病気とされていましたが、現在では多くのお子さんが段階的な手術を乗り越え、成長しながら学校生活を送ることができるようになっています。

フォンタン手術後について

フォンタン手術後も治療は終わりではありません。

フォンタン循環は通常の心臓とは異なる特殊な循環であるため、心臓や肝臓への負担、不整脈、血栓症などに注意しながら経過をみていく必要があります。

そのため、内服治療の継続や定期的な外来受診が必要です。

保護者の皆さまへ

左心低形成症候群は、生まれてから複数回の手術と長期的な治療が必要となる病気です。しかし、近年の医療の進歩により、多くのお子さんが成長し、学校生活や日常生活を送れるようになっています。私たちはお子さん一人ひとりの成長に合わせて、長期にわたりサポートしてまいります。

ご不安なことやご心配なことがありましたら、どうぞ遠慮なくご相談ください。

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